L’acromégalie et le gigantisme sont deux troubles rares liés à une sécrétion excessive d’hormone de croissance (GH) par l’hypophyse. Bien que similaires dans leur origine, ils diffèrent principalement par le moment de leur apparition : le gigantisme survient avant la fermeture des cartilages de croissance, tandis que l’acromégalie se développe à l’âge adulte. Ces affections ont un impact important sur la santé globale et nécessitent une prise en charge rapide et multidisciplinaire.
Mécanisme de surproduction de l’hormone de croissance
Dans la grande majorité des cas, l’hypersécrétion de GH est causée par un adénome hypophysaire bénin, un type de tumeur non cancéreuse de la glande pituitaire. La GH stimule la production hépatique du facteur de croissance IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1), responsable des effets de croissance au niveau des tissus osseux et mous.
Différence entre acromégalie et gigantisme
Le gigantisme survient lorsque l’excès de GH intervient durant l’enfance ou l’adolescence, avant la soudure des épiphyses osseuses. Cela entraîne une croissance excessive en hauteur, parfois supérieure à deux mètres, avec un allongement des membres.
L’acromégalie, en revanche, apparaît après la puberté. Les os longs ne pouvant plus croître en longueur, les signes cliniques se manifestent par un épaississement des os et des tissus mous : mâchoire proéminente, mains et pieds élargis, traits du visage grossiers.
Manifestations cliniques
Les symptômes s’installent lentement et peuvent passer inaperçus pendant plusieurs années. Ils incluent :
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Agrandissement progressif des mains, des pieds et du visage
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Douleurs articulaires et fatigue chronique
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Épaississement cutané
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Sueurs abondantes
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Troubles visuels dus à la compression du chiasma optique par la tumeur
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Hypertension artérielle, diabète sucré, apnée du sommeil
Diagnostic clinique et biologique
Le diagnostic repose sur la mesure des taux plasmatiques de GH et surtout d’IGF-1, plus stable au cours de la journée. Un test d’inhibition à la glucose (HGPO) est souvent réalisé : normalement, la GH chute après l’ingestion de glucose, ce qui n’est pas le cas dans l’acromégalie.
L’imagerie par IRM permet de localiser l’adénome hypophysaire et d’en évaluer la taille et les éventuelles compressions sur les structures cérébrales voisines.
Prise en charge thérapeutique
Le traitement repose sur trois approches principales : la chirurgie, la médication et la radiothérapie.
Chirurgie
L’exérèse transsphénoïdale de l’adénome est le traitement de première intention, surtout si la tumeur est bien localisée et accessible. Elle permet dans de nombreux cas de normaliser les taux hormonaux.
Traitement médical
Lorsque la chirurgie est incomplète ou impossible, des médicaments peuvent être utilisés :
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Les analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide) réduisent la sécrétion de GH.
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Les antagonistes du récepteur de la GH (pegvisomant) bloquent l’action de l’hormone sur les tissus cibles.
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Les agonistes dopaminergiques (cabergoline) sont parfois efficaces en association.
Radiothérapie
Elle est réservée aux cas résistants ou en complément de la chirurgie et du traitement médical. Ses effets sont progressifs, avec une normalisation hormonale pouvant prendre plusieurs années.
Pronostic et suivi
En l’absence de traitement, l’acromégalie réduit significativement l’espérance de vie en raison des complications cardiovasculaires et métaboliques. Un suivi endocrinien régulier est essentiel pour contrôler les taux de GH et d’IGF-1, surveiller la récidive tumorale et ajuster le traitement.
Conclusion
L’acromégalie et le gigantisme sont des affections graves mais traitables lorsqu’elles sont détectées précocement. Une prise en charge pluridisciplinaire impliquant endocrinologues, neurochirurgiens, radiothérapeutes et autres spécialistes permet d’améliorer considérablement la qualité de vie des patients. L’information du grand public et des professionnels de santé reste cruciale pour un diagnostic rapide.