Le syndrome de Conn, ou hyperaldostéronisme primaire, est une maladie endocrinienne caractérisée par une production excessive d’aldostérone par les glandes surrénales, indépendamment des mécanismes régulateurs habituels. Cette surproduction entraîne une rétention de sodium, une perte de potassium, une hypertension artérielle souvent résistante aux traitements classiques, ainsi que des troubles métaboliques. Reconnaître et diagnostiquer précocement le syndrome de Conn est essentiel pour proposer un traitement ciblé et éviter les complications cardiovasculaires.
Physiopathologie de l’hyperaldostéronisme primaire
L’aldostérone est une hormone minéralocorticoïde sécrétée par la zone glomérulée du cortex surrénalien. Elle régule l’équilibre hydro-électrolytique en favorisant la réabsorption du sodium et de l’eau au niveau des tubules rénaux, tout en augmentant l’élimination du potassium et des ions hydrogène.
Dans le syndrome de Conn, une tumeur bénigne appelée adénome sécrétant d’aldostérone est la cause la plus fréquente. Moins fréquemment, une hyperplasie bilatérale idiopathique des glandes surrénales peut être à l’origine de cette hyperproduction hormonale.
La sécrétion autonome d’aldostérone entraîne une expansion volumique extracellulaire, ce qui provoque une hypertension artérielle souvent sévère. La perte de potassium peut induire une hypokaliémie responsable de crampes musculaires, de fatigue, de troubles du rythme cardiaque et de paralysies musculaires.
Signes cliniques
Les patients atteints du syndrome de Conn présentent généralement une hypertension artérielle résistante aux traitements habituels. L’hypertension peut être sévère et parfois associée à des céphalées, une vision floue ou des acouphènes.
L’hypokaliémie est un signe fréquent et peut se manifester par une faiblesse musculaire, des crampes, des fourmillements ou une paralysie transitoire. Cependant, certains patients ont une kaliémie normale, ce qui rend le diagnostic parfois difficile.
D’autres symptômes peuvent inclure la polyurie, la polydipsie et la fatigue.
Diagnostic biologique
Le diagnostic repose sur la détection d’un excès d’aldostérone associé à une suppression du système rénine-angiotensine. Le rapport aldostérone/rénine plasmatique est un test de dépistage essentiel. Un rapport élevé suggère un hyperaldostéronisme primaire.
Le dosage de la kaliémie permet d’évaluer la présence d’une hypokaliémie.
Des tests de confirmation peuvent inclure le test de suppression à la charge saline, qui consiste à administrer une solution saline intraveineuse pour observer si la sécrétion d’aldostérone diminue normalement.
Imagerie et exploration complémentaire
Une imagerie abdominale par scanner ou IRM est réalisée pour rechercher une masse surrénalienne ou une hyperplasie. Toutefois, la différenciation entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale peut nécessiter une cathétérisation des veines surrénales afin de mesurer directement la sécrétion d’aldostérone.
Traitement
Le traitement du syndrome de Conn dépend de la cause. En cas d’adénome unilatéral, la chirurgie d’exérèse est la meilleure option, permettant souvent une guérison complète de l’hypertension.
Pour les patients présentant une hyperplasie bilatérale, un traitement médical par antagonistes des récepteurs de l’aldostérone, tels que la spironolactone ou l’éplérénone, est indiqué. Ces médicaments permettent de contrôler la pression artérielle et de corriger l’hypokaliémie.
Une surveillance régulière de la pression artérielle, des électrolytes et des fonctions rénales est nécessaire.
Complications
Le syndrome de Conn non traité expose à un risque accru d’accidents cardiovasculaires tels que l’infarctus du myocarde, l’insuffisance cardiaque, les AVC, ainsi qu’à des troubles du rythme. L’hypokaliémie prolongée peut aussi entraîner des complications musculaires et rénales.
Conclusion
Le syndrome de Conn est une cause réversible d’hypertension artérielle qui mérite une attention particulière. Son diagnostic repose sur un bilan hormonal précis et une imagerie ciblée. Un traitement adapté, chirurgical ou médical, permet d’améliorer significativement la qualité de vie et de réduire les risques cardiovasculaires liés à cette maladie.