La maladie d’Addison, ou insuffisance surrénalienne primaire, est une pathologie rare caractérisée par une défaillance des glandes surrénales à produire suffisamment d’hormones corticostéroïdes, notamment le cortisol et l’aldostérone. Cette insuffisance hormonale entraîne des troubles métaboliques, immunitaires et cardiovasculaires importants. Une compréhension précise des causes, des manifestations cliniques et des options thérapeutiques est essentielle pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée. Cet article détaille ces aspects.
Causes de la maladie d’Addison
La maladie d’Addison est le plus souvent d’origine auto-immune, avec une destruction progressive du cortex surrénalien. D’autres causes incluent les infections (comme la tuberculose), les métastases, les infiltrations ou les hémorragies des glandes surrénales. Certaines formes génétiques rares existent également.
Physiopathologie
La défaillance surrénalienne conduit à une diminution de la production de cortisol, hormone essentielle à la régulation du métabolisme, de la réponse au stress et de la fonction immunitaire. La baisse de l’aldostérone, hormone régulant l’équilibre hydrosodé, entraîne une hypotension, une hyponatrémie et une hyperkaliémie.
Manifestations cliniques
Les symptômes sont souvent progressifs et incluent une fatigue chronique, une perte de poids, une hypotension artérielle, des douleurs musculaires, une pigmentation cutanée hyperpigmentée surtout au niveau des plis et des muqueuses, des troubles digestifs et des troubles psychiatriques. En cas de crise aiguë, le patient peut présenter un état de choc potentiellement mortel.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la mesure des taux plasmatiques de cortisol et d’ACTH. Un cortisol bas associé à une ACTH élevée confirme l’insuffisance surrénalienne primaire. Des tests de stimulation au Synacthène permettent de confirmer le diagnostic. Les examens biologiques montrent souvent une hyponatrémie et une hyperkaliémie.
Prise en charge thérapeutique
Le traitement consiste en une substitution hormonale à vie par des glucocorticoïdes (hydrocortisone) et des minéralocorticoïdes (fludrocortisone) pour compenser le déficit hormonal. L’éducation du patient sur la gestion du traitement en cas de stress ou de maladie est fondamentale.
Gestion des crises d’insuffisance surrénalienne
Les crises aiguës nécessitent une prise en charge urgente avec une réhydratation, une correction des déséquilibres électrolytiques et une administration de corticostéroïdes en urgence.
Suivi et prévention
Un suivi régulier permet d’adapter les doses et de prévenir les complications. La prévention des crises repose sur une bonne observance thérapeutique et une gestion adaptée des situations de stress.
Conclusion
La maladie d’Addison est une insuffisance surrénalienne primaire grave mais traitable. Un diagnostic rapide et un traitement substitutif adéquat sont indispensables pour éviter les complications sévères et améliorer la qualité de vie des patients. La sensibilisation des patients et des professionnels de santé est essentielle pour une prise en charge optimale.