L’hyperparathyroïdie est une affection endocrinienne caractérisée par une sécrétion excessive de parathormone (PTH) par les glandes parathyroïdes, ce qui entraîne une perturbation du métabolisme du calcium et du phosphate. Elle peut être primaire, secondaire ou tertiaire, selon l’origine du dysfonctionnement. Cette pathologie peut rester longtemps silencieuse ou se manifester par des symptômes variés allant des troubles osseux aux complications rénales. La compréhension de ses mécanismes, de ses causes et de ses traitements est essentielle pour une prise en charge efficace.
Physiopathologie de l’hyperparathyroïdie
La parathormone est sécrétée par les cellules principales des glandes parathyroïdes en réponse à une baisse du calcium sanguin. Elle agit sur les os, les reins et indirectement sur l’intestin pour augmenter la calcémie. En cas d’hyperparathyroïdie, cette sécrétion devient excessive, indépendamment du taux réel de calcium, ce qui conduit à une hypercalcémie chronique et à une déminéralisation osseuse progressive.
Les différentes formes d’hyperparathyroïdie
L’hyperparathyroïdie peut être classée en trois types principaux en fonction de son origine :
L’hyperparathyroïdie primaire est due à une production excessive de PTH par une ou plusieurs glandes parathyroïdes, indépendamment des besoins calciques de l’organisme. La cause la plus fréquente est un adénome parathyroïdien bénin. Plus rarement, une hyperplasie parathyroïdienne ou un carcinome parathyroïdien peuvent être en cause.
L’hyperparathyroïdie secondaire résulte d’une stimulation chronique des parathyroïdes en réponse à une hypocalcémie prolongée, souvent liée à une insuffisance rénale chronique, un déficit en vitamine D ou une malabsorption intestinale.
L’hyperparathyroïdie tertiaire correspond à une sécrétion autonome de PTH par des glandes parathyroïdes devenues hypertrophiées et hyperplasiques, après une stimulation prolongée dans le cadre d’une hyperparathyroïdie secondaire non corrigée, notamment chez les patients dialysés.
Causes et facteurs de risque
Dans le cas de l’hyperparathyroïdie primaire, les principales causes sont les suivantes : adénome unique dans environ 85 % des cas, hyperplasie parathyroïdienne dans environ 10 % des cas, carcinome parathyroïdien très rare, mais agressif.
L’hyperparathyroïdie secondaire est souvent causée par une insuffisance rénale chronique, une carence en vitamine D, des troubles digestifs chroniques (maladie cœliaque, maladie inflammatoire de l’intestin), ou un régime alimentaire pauvre en calcium.
Certains syndromes génétiques comme le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM1 ou NEM2) peuvent également favoriser l’apparition d’hyperparathyroïdie.
Manifestations cliniques
Les symptômes de l’hyperparathyroïdie sont souvent peu spécifiques ou absents aux premiers stades, ce qui rend le diagnostic difficile. Toutefois, des signes cliniques peuvent apparaître avec le temps :
Symptômes osseux : douleurs osseuses, ostéopénie, ostéoporose, fractures pathologiques.
Symptômes rénaux : formation de calculs rénaux (lithiase), néphrocalcinose, diminution progressive de la fonction rénale.
Symptômes digestifs : nausées, vomissements, douleurs abdominales, constipation.
Symptômes neuropsychiques : fatigue, dépression, troubles de la mémoire, troubles du sommeil.
Signes cardiovasculaires : hypertension artérielle, troubles du rythme cardiaque liés à l’hypercalcémie.
Chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie secondaire, les manifestations osseuses sont plus fréquentes, notamment dans le cadre de l’ostéodystrophie rénale.
Diagnostic de l’hyperparathyroïdie
Le diagnostic repose sur un ensemble d’analyses biologiques et d’imageries :
Dosage du calcium sanguin : souvent élevé dans l’hyperparathyroïdie primaire.
Dosage de la PTH : élevé dans les trois formes, avec une interprétation différente selon le contexte.
Phosphatémie : souvent basse dans l’hyperparathyroïdie primaire et élevée dans la forme secondaire.
Dosage de la vitamine D : pour rechercher une carence dans la forme secondaire.
Imagerie cervicale : échographie, scintigraphie au sestamibi, IRM pour localiser les glandes anormales.
Ostéodensitométrie : pour évaluer la densité minérale osseuse.
Prise en charge et traitements
Le traitement dépend du type d’hyperparathyroïdie, de la sévérité des symptômes et de l’état général du patient.
Dans l’hyperparathyroïdie primaire, la chirurgie d’exérèse de la glande parathyroïde anormale est le traitement de choix. Elle est indiquée en cas de symptômes, d’hypercalcémie sévère, de lithiase rénale, d’ostéoporose ou chez les patients jeunes. En l’absence d’indication chirurgicale immédiate, une surveillance biologique et osseuse régulière est recommandée.
Dans l’hyperparathyroïdie secondaire, le traitement repose sur la correction de l’hypocalcémie et de la carence en vitamine D, le contrôle du phosphate par une alimentation adaptée et des chélateurs du phosphate, ainsi que l’utilisation de calcimimétiques comme le cinacalcet pour diminuer la sécrétion de PTH.
Dans l’hyperparathyroïdie tertiaire, la parathyroïdectomie partielle ou totale est souvent nécessaire, surtout si l’hypercalcémie devient symptomatique ou persistante.
Pronostic et complications
L’hyperparathyroïdie non traitée peut entraîner des complications sérieuses : fractures osseuses, insuffisance rénale chronique, atteintes cardiovasculaires et altération de la qualité de vie. Cependant, avec un traitement adapté, le pronostic est souvent bon, notamment dans la forme primaire opérée précocement.
La surveillance à long terme est essentielle, surtout chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire, afin de prévenir les récidives et les complications.
Conclusion
L’hyperparathyroïdie est une affection endocrinienne complexe dont les conséquences peuvent être multiples, touchant les os, les reins, le système nerveux et cardiovasculaire. Une détection précoce et une prise en charge ciblée permettent de limiter les complications et d’améliorer le pronostic des patients. Le rôle du clinicien est crucial pour identifier les formes silencieuses et orienter les malades vers un traitement approprié, qu’il soit médical ou chirurgical.