La fibrose pulmonaire est une maladie caractérisée par une accumulation excessive de tissu conjonctif fibreux dans le parenchyme pulmonaire, conduisant à un épaississement des parois alvéolaires et une perte progressive de la fonction respiratoire. Son diagnostic repose en grande partie sur l’observation histologique, qui révèle des modifications spécifiques à la fois cellulaires et tissulaires.
1. Altérations du tissu pulmonaire
-
Épaississement des septa alvéolaires dû à une prolifération excessive de fibres de collagène et d’autres composants de la matrice extracellulaire.
-
Fibrose diffuse et irrégulière : zones de fibrose dense alternant avec des zones relativement préservées, créant un aspect hétérogène.
-
Formation de foyers fibroblastiques (fibroblastose) où les fibroblastes et myofibroblastes s’accumulent et synthétisent la matrice fibreuse.
-
Destruction progressive des alvéoles, remplacement du tissu pulmonaire fonctionnel par du tissu cicatriciel.
2. Modifications cellulaires
-
Prolifération des fibroblastes et myofibroblastes responsables de la production excessive de collagène.
-
Altération des pneumocytes de type I : disparition progressive liée à la fibrose.
-
Hyperplasie des pneumocytes de type II : tentative de régénération de l’épithélium alvéolaire.
-
Inflammation modérée : présence de macrophages, lymphocytes et plasmocytes dans les zones affectées.
-
Défaillance des mécanismes de réparation tissulaire avec accumulation de matrice extracellulaire au détriment du tissu fonctionnel.
3. Architecture tissulaire
-
Distorsion des structures alvéolaires avec formation d’espaces kystiques aériens appelés “honeycombing” (aspect en rayon de miel).
-
Perte des capillaires dans les zones de fibrose avancée, ce qui compromet la vascularisation et les échanges gazeux.
-
Épaississement de la membrane alvéolo-capillaire, diminuant la diffusion des gaz.
4. Techniques histologiques utilisées
-
Colorations classiques : Hématoxyline-éosine pour observer la morphologie générale.
-
Trichrome de Masson ou coloration à la réticuline pour mettre en évidence les fibres de collagène.
-
Immunohistochimie pour détecter les marqueurs des fibroblastes (vimentine, α-actine lisse) et des pneumocytes.
-
Microscopie électronique pour observer les modifications ultrastructurales.
5. Types et formes histologiques de fibrose pulmonaire
-
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) : caractérisée par une fibrose progressive et un “honeycombing” prédominant.
-
Fibrose interstitielle non spécifique (FINS) : moins hétérogène, avec une inflammation plus marquée.
-
Fibroses secondaires à des causes connues (expositions professionnelles, radiothérapie, maladies auto-immunes).
6. Conséquences fonctionnelles
-
Réduction de la compliance pulmonaire.
-
Altération des échanges gazeux due à l’épaississement des parois.
-
Insuffisance respiratoire progressive, souvent irréversible.
Conclusion
La fibrose pulmonaire se manifeste histologiquement par une prolifération anormale de tissu conjonctif dans les parois alvéolaires, une altération cellulaire marquée et une distorsion progressive de l’architecture pulmonaire. La reconnaissance de ces modifications est essentielle pour le diagnostic, la classification et la gestion thérapeutique des patients atteints de fibrose pulmonaire.